ИССЛЕДОВАНИЕ КЛОНА КЛЕТОК С ДЕФЕКТОМ НА ПОВЕРХНОСТИ МЕМБРАНЫ ЗАЯКОРЕННЫХ БЕЛКОВ GPI-AP ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ
Loading...
Date
2020
Authors
Орумбаева, У.Р.
Наурызбаева, Г.
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
International conference "MODERN PERSPECTIVES FOR BIOMEDICAL SCIENCES: FROM BENCH TO BEDSIDE”; National Laboratory Astana
Abstract
Введение: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - редко встречающееся приобретенное
заболевание, вызванное нарушением эритроцитарной мембраны, в патогенезе которого имеет
место частичная или полная потеря белка GPI-AP (glycosyl-phosphatidylinositolanchorprotein) на
поверхности клеток. Данный белок является якорем, при потере которого, часть важных белков
не могут присоединиться к мембране. Способность присоединиться теряют многие белки, что
используется для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии (эритроциты CD59-, гра-
нулоциты CD16-, CD24-, моноциты CD14-, FLAER (Fluorescentlylabeledaerolisin). Клетки с признаками
отсутствия исследуемых белков называют ПНГ-клон.
Методы: Иммунофенотипирование периферической крови проводилось методом прямой
иммунофлуоресценции с использованием моноклональных антител (МАТ), с применением
высокочувствительной проточной цитометрии. Обследовано 110 пациентов с подозрением на
наличие ПНГ-клона.
Результаты: По итогам обследованных пациентов выявлено 19 пациентов с положительным
ПНГ-клоном. Из них мужчин-11, женщин-8, 2ребенка в возрасте 11и 6 лет. Среди мужчин
средний возраст составил-35лет, среди женщин-30 лет. При исследовании наличия ПНГ-клона
на популяции эритроцитов наблюдается разделение эритроцитов на 2и 3 тип, который косвенно
отражает степень гемолиза последних. К 3-му типу относятся эритроциты с полным отсутствием
заякоренных белков GPI-AP и соответственно полностью лишенные на поверхности мембраны
CD59, FLAER. Среди пнг-эритроцитов были выявлены популяции с минимальным количеством
клона, так называемый минорный клон. Подобные случаи протекают под маской других заболе-
ваний, соответственно оставались без эффективного лечения. К сожалению, большинство слу-
чаев остаются недиагностированными. При данных состояниях высока вероятность нарастания
размера клона и прогрессии гемолиза, что требует соответствующей терапии, с необходимостью
проведения мониторинга дважды в год.
Выводы: На сегодня, опираясь на мировую практику, становится абсолютно
очевидным, что в первую очередь скрининговые программы по выявлению на
наличие ПНГ-клона должны проводиться именно среди этих групп пациентов с:
- Апластической анемией;
- Рефрактерными анемиями при МДС;
- Гемоглобинурией;
- Гемолитической анемией;
- Цитопениями неясной этиологии;
- Тромбозами атипичной локализации.
Таким образом, можно сделать заключение, что метод предложенный ICCS, является эффектив-
ным и высокочувствительным и является золотым стандартом, сопоставимой с международной
стандартизированной методикой, и является доказательным. Исследование позволяет опреде-
лить наличие ПНГ-клонов как значительного размера у пациентов с истинной пароксизмальной
ночной гемоглобинурией, так и минорных - от 0,001до 1%, у пациентов с апластической анемией,
также при миелодиспластическом синдроме, когда заболевание сопровождаются глубокой пан-
цитопенией и гипоплазией костного мозга.
Description
Keywords
пароксизмальная ночная гемоглобинурия, проточная цитометрия, иммунофенотипирование, Research Subject Categories::MEDICINE