Орумбаева, У.Р.Наурызбаева, Г.2020-11-162020-11-162020http://nur.nu.edu.kz/handle/123456789/5105Введение: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - редко встречающееся приобретенное заболевание, вызванное нарушением эритроцитарной мембраны, в патогенезе которого имеет место частичная или полная потеря белка GPI-AP (glycosyl-phosphatidylinositolanchorprotein) на поверхности клеток. Данный белок является якорем, при потере которого, часть важных белков не могут присоединиться к мембране. Способность присоединиться теряют многие белки, что используется для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии (эритроциты CD59-, гра- нулоциты CD16-, CD24-, моноциты CD14-, FLAER (Fluorescentlylabeledaerolisin). Клетки с признаками отсутствия исследуемых белков называют ПНГ-клон. Методы: Иммунофенотипирование периферической крови проводилось методом прямой иммунофлуоресценции с использованием моноклональных антител (МАТ), с применением высокочувствительной проточной цитометрии. Обследовано 110 пациентов с подозрением на наличие ПНГ-клона. Результаты: По итогам обследованных пациентов выявлено 19 пациентов с положительным ПНГ-клоном. Из них мужчин-11, женщин-8, 2ребенка в возрасте 11и 6 лет. Среди мужчин средний возраст составил-35лет, среди женщин-30 лет. При исследовании наличия ПНГ-клона на популяции эритроцитов наблюдается разделение эритроцитов на 2и 3 тип, который косвенно отражает степень гемолиза последних. К 3-му типу относятся эритроциты с полным отсутствием заякоренных белков GPI-AP и соответственно полностью лишенные на поверхности мембраны CD59, FLAER. Среди пнг-эритроцитов были выявлены популяции с минимальным количеством клона, так называемый минорный клон. Подобные случаи протекают под маской других заболе- ваний, соответственно оставались без эффективного лечения. К сожалению, большинство слу- чаев остаются недиагностированными. При данных состояниях высока вероятность нарастания размера клона и прогрессии гемолиза, что требует соответствующей терапии, с необходимостью проведения мониторинга дважды в год. Выводы: На сегодня, опираясь на мировую практику, становится абсолютно очевидным, что в первую очередь скрининговые программы по выявлению на наличие ПНГ-клона должны проводиться именно среди этих групп пациентов с: - Апластической анемией; - Рефрактерными анемиями при МДС; - Гемоглобинурией; - Гемолитической анемией; - Цитопениями неясной этиологии; - Тромбозами атипичной локализации. Таким образом, можно сделать заключение, что метод предложенный ICCS, является эффектив- ным и высокочувствительным и является золотым стандартом, сопоставимой с международной стандартизированной методикой, и является доказательным. Исследование позволяет опреде- лить наличие ПНГ-клонов как значительного размера у пациентов с истинной пароксизмальной ночной гемоглобинурией, так и минорных - от 0,001до 1%, у пациентов с апластической анемией, также при миелодиспластическом синдроме, когда заболевание сопровождаются глубокой пан- цитопенией и гипоплазией костного мозга.ruAttribution-NonCommercial-ShareAlike 3.0 United Statesпароксизмальная ночная гемоглобинурияпроточная цитометрияиммунофенотипированиеResearch Subject Categories::MEDICINEAbstract