DSpace Repository

ИССЛЕДОВАНИЕ КЛОНА КЛЕТОК С ДЕФЕКТОМ НА ПОВЕРХНОСТИ МЕМБРАНЫ ЗАЯКОРЕННЫХ БЕЛКОВ GPI-AP ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ

Show simple item record

dc.contributor.author Орумбаева, У.Р.
dc.contributor.author Наурызбаева, Г.
dc.date.accessioned 2020-11-16T10:34:25Z
dc.date.available 2020-11-16T10:34:25Z
dc.date.issued 2020
dc.identifier.uri http://nur.nu.edu.kz/handle/123456789/5105
dc.description.abstract Введение: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - редко встречающееся приобретенное заболевание, вызванное нарушением эритроцитарной мембраны, в патогенезе которого имеет место частичная или полная потеря белка GPI-AP (glycosyl-phosphatidylinositolanchorprotein) на поверхности клеток. Данный белок является якорем, при потере которого, часть важных белков не могут присоединиться к мембране. Способность присоединиться теряют многие белки, что используется для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии (эритроциты CD59-, гра- нулоциты CD16-, CD24-, моноциты CD14-, FLAER (Fluorescentlylabeledaerolisin). Клетки с признаками отсутствия исследуемых белков называют ПНГ-клон. Методы: Иммунофенотипирование периферической крови проводилось методом прямой иммунофлуоресценции с использованием моноклональных антител (МАТ), с применением высокочувствительной проточной цитометрии. Обследовано 110 пациентов с подозрением на наличие ПНГ-клона. Результаты: По итогам обследованных пациентов выявлено 19 пациентов с положительным ПНГ-клоном. Из них мужчин-11, женщин-8, 2ребенка в возрасте 11и 6 лет. Среди мужчин средний возраст составил-35лет, среди женщин-30 лет. При исследовании наличия ПНГ-клона на популяции эритроцитов наблюдается разделение эритроцитов на 2и 3 тип, который косвенно отражает степень гемолиза последних. К 3-му типу относятся эритроциты с полным отсутствием заякоренных белков GPI-AP и соответственно полностью лишенные на поверхности мембраны CD59, FLAER. Среди пнг-эритроцитов были выявлены популяции с минимальным количеством клона, так называемый минорный клон. Подобные случаи протекают под маской других заболе- ваний, соответственно оставались без эффективного лечения. К сожалению, большинство слу- чаев остаются недиагностированными. При данных состояниях высока вероятность нарастания размера клона и прогрессии гемолиза, что требует соответствующей терапии, с необходимостью проведения мониторинга дважды в год. Выводы: На сегодня, опираясь на мировую практику, становится абсолютно очевидным, что в первую очередь скрининговые программы по выявлению на наличие ПНГ-клона должны проводиться именно среди этих групп пациентов с: - Апластической анемией; - Рефрактерными анемиями при МДС; - Гемоглобинурией; - Гемолитической анемией; - Цитопениями неясной этиологии; - Тромбозами атипичной локализации. Таким образом, можно сделать заключение, что метод предложенный ICCS, является эффектив- ным и высокочувствительным и является золотым стандартом, сопоставимой с международной стандартизированной методикой, и является доказательным. Исследование позволяет опреде- лить наличие ПНГ-клонов как значительного размера у пациентов с истинной пароксизмальной ночной гемоглобинурией, так и минорных - от 0,001до 1%, у пациентов с апластической анемией, также при миелодиспластическом синдроме, когда заболевание сопровождаются глубокой пан- цитопенией и гипоплазией костного мозга. en_US
dc.language.iso ru en_US
dc.publisher International conference "MODERN PERSPECTIVES FOR BIOMEDICAL SCIENCES: FROM BENCH TO BEDSIDE”; National Laboratory Astana en_US
dc.rights Attribution-NonCommercial-ShareAlike 3.0 United States *
dc.rights.uri http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/us/ *
dc.subject пароксизмальная ночная гемоглобинурия en_US
dc.subject проточная цитометрия en_US
dc.subject иммунофенотипирование en_US
dc.subject Research Subject Categories::MEDICINE en_US
dc.title ИССЛЕДОВАНИЕ КЛОНА КЛЕТОК С ДЕФЕКТОМ НА ПОВЕРХНОСТИ МЕМБРАНЫ ЗАЯКОРЕННЫХ БЕЛКОВ GPI-AP ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ en_US
dc.type Abstract en_US
workflow.import.source science


Files in this item

The following license files are associated with this item:

This item appears in the following Collection(s)

Show simple item record

Attribution-NonCommercial-ShareAlike 3.0 United States Except where otherwise noted, this item's license is described as Attribution-NonCommercial-ShareAlike 3.0 United States

Video Guide

Submission guideSubmission guide

Submit your materials for publication to

NU Repository Drive

Browse

My Account

Statistics